Linijna IgA Dermatoza

Linijna IgA-dermatoza (LAD) to rzadka, autoimmunologiczna choroba, które głównie obejmuje skórę i błony śluzowe. Powoduje powstawanie pęcherzy, często występujących w grupach lub pierścieniach. W LAD układ odpornościowy organizmu nieprawidłowo atakuje własne tkanki. Prowadzi to do produkcji przeciwciał zwanych immunoglobuliną A (IgA), które odkładają się wzdłuż strefy błony podstawnej skóry. To nieprawidłowe nagromadzenie się przeciwciał wywołuje reakcję zapalną, prowadzącą do powstawania pęcherzy. Na LAD mogą chorować zarówno dorośli, jak i dzieci. Chociaż może wystąpić w każdym wieku, częściej występuje u dwóch grup wiekowych: małych dzieci (około 4-5 lat) i osób dorosłych w wieku 60 lat. Choroba może pojawić się samoistnie (występuje bez znanej przyczyny - najczęstsza postać) lub jako reakcja na stosowane leki (np. niektóre antybiotyki, szczepionki).

laboratory

OBJAWY

Objawy LAD obejmują:

  • Pęcherze: Przezroczyste lub krwawe pęcherze, często zgrupowane lub ułożone w pierścienie.
  • Swędzenie: Wiele osób doświadcza świądu przed pojawieniem się pęcherzy.
  • Zajęcie błon śluzowych: Pęcherze mogą również tworzyć się na błonach śluzowych jamy ustnej, oczu i narządów płciowych.

DIAGNOZA

Diagnoza LAD wymaga biopsji skóry. Małą próbkę skóry bada się pod mikroskopem w celu wykrycia charakterystycznych liniowych złogów IgA wzdłuż strefy błony podstawnej.

LECZENIE

Głównym leczeniem jest leczenie farmakologiczne. Powszechne metody leczenia obejmują:

  • Dapsone: Antybiotyk, który pomaga zmniejszyć stan zapalny.
  • Sulfonamidy: Inny rodzaj leku, który może pomóc w kontrolowaniu choroby.
  • Kortykosteroidy: Mogą one pomóc zmniejszyć stan zapalny i hamować odpowiedź kładu odpornościowego.

W niektórych przypadkach mogą być również stosowane miejscowe leczenie, takie jak kremy lub maści kortykosteroidowe, w celu złagodzenia łagodnych objawów. Chociaż LAD może być chorobą przewlekłą, wielu pacjentów z czasem osiąga remisję. Jednak ważne jest skonsultowanie się z dermatologiem w celu prawidłowej diagnozy i leczenia.

More information can be found:

The International Pemphigus & Pemphigoid Foundation (IPPF) https://www.pemphigus.org/
LAD GUIDELINES: https://pubmed.ncbi,nlh.gov/38421060

Czy chorujesz na LAD?

JJP Biologics pracuje nad nowym lekiem o kodowej nazwie JJP-1212 (numer badania UE 2023-508661-33-00> Może on pomóc osobom z linijną IgA-dermatozą (LAD), chorobą pęcherzową skóry.

Zanim będziemy mogli podać ten lek pacjentom, musimy przeprowadzić specjalne badania zwane badaniami klinicznymi. Te testy pomagają nam zrozumieć, jak lek działa i jak jest bezpieczny.

Twoje doświadczenie z LAD jest naprawdę ważne. Chcemy, aby udział w badaniach klinicznych był dla naszych pacjentów jak najbardziej komfortowy.

Jeśli chcesz podzielić się swoją historią i pomóc nam ulepszyć badania kliniczne, wypełnij poniższy formularz.

Twoje uwagi pomogą nam stworzyć lepszy lek dla osób z LAD.

Wypełnij poniższą ankietę

    Thank you for your interest. For legal reasons, we cannot collect data from minors.


      Dziękujemy za twoje zainteresowanie. Z powodów prawnych, nie możemy przetwarzać danych osób niepełnoletnich.